La hipertensión arterial pulmonar es una enfermedad rara, grave y progresiva que se enfrenta al retraso diagnóstico y a la falta de conocimiento. Por primera vez, se dispone de un tratamiento que apunta a modificar la historia natural de la enfermedad, más allá del control sintomático. 

En este aspecto, desde la Unidad Multidisciplinar de Hipertensión Pulmonar del Hospital 12 de Octubre de Madrid (España), centro de referencia europeo en esta enfermedad, informaron que el retraso diagnóstico y la falta de conocimiento siguen siendo grandes desafíos. Es por ello que asociaciones de pacientes, profesionales sanitarios y responsables políticos coinciden en que la concientización es la herramienta principal para mejorar la detección precoz y garantizar el acceso a avances terapéuticos que están transformando el futuro de esta rara enfermedad.

La Organización Mundial de la Salud califica la hipertension arterial pulmonar como una de las 7.000 enfermedades raras o minoritarias.

Hipertensión arterial pulmonar

Esta rara enfermedad, progresiva y grave, afecta a las arterias que llevan la sangre del corazón a los pulmones. Si bien es poco frecuente, su impacto es devastador. Los síntomas iniciales (fatiga, dificultad para respirar, mareos o síncopes), suelen confundirse con otras patologías más comunes, situación que retrasa el diagnóstico durante años y limita las opciones de tratamiento.

Los datos epidemiológicos muestran la magnitud del reto. La incidencia estimada de la HAP es de 4-5 casos por cada millón de habitantes al año, mientras que la prevalencia se sitúa en torno a 25-30 casos por millón de habitantes, con una claro predominio en mujeres.

El retraso diagnóstico de la hipertensión arterial pulmonar

El retraso diagnóstico es uno de los mayores obstáculos: muchos pacientes tardan entre uno y tres años en ser diagnosticados. Este tiempo perdido es crucial, porque la enfermedad avanza silenciosamente y compromete la supervivencia. Sin tratamiento, la expectativa de vida apenas supera los dos o tres años tras el diagnóstico. La concientización es esencial.

Por ello, reconocer los signos de alarma y derivar rápidamente a unidades especializadas puede marcar la diferencia entre una vida limitada y una vida con esperanza. El diagnóstico temprano permite iniciar tratamientos antes de que la enfermedad avance, reducir complicaciones cardiovasculares y facilitar el acceso a terapias específicas.

Las campañas de sensibilización dirigidas tanto a profesionales sanitarios como a la población general son fundamentales para que la sospecha clínica se active ante síntomas aparentemente inespecíficos.

Los tratamientos

Durante años, los tratamientos clásicos (fundamentalmente vasodilatadores y combinaciones de fármacos dirigidos a mejorar la circulación pulmonar) han sido la piedra angular del abordaje de la HAP. Gracias a ellos, miles de pacientes han podido prolongar su esperanza de vida y mejorar su calidad de vida, reduciendo síntomas y hospitalizaciones.

Estos avances han permitido que la enfermedad deje de ser una condena inmediata y han abierto el camino para que nuevas terapias puedan desarrollarse sobre una base sólida. En este escenario de retos y necesidades, la comunidad científica y los pacientes viven hoy un momento histórico. Tras décadas en las que los tratamientos clásicos han sostenido la lucha contra la enfermedad, ha llegado un agente biológico que actúa sobre la vía de señalización del TGF-β, modulando la proliferación celular y la remodelación de los vasos pulmonares.

Los ensayos clínicos han demostrado mejoras significativas en la capacidad de ejercicio, reducción de la presión pulmonar y menor riesgo de empeoramiento clínico. Por primera vez, se dispone de un tratamiento que apunta a modificar la historia natural de la HAP, más allá del control sintomático.

Los expertos lo califican como una auténtica revolución terapéutica, capaz de transformar el pronóstico y la calidad de vida de los pacientes. Indudablemente, esta opción terapéutica marca un antes y un después en la historia de la hipertensión arterial pulmonar.

Fuente: EFE.